III – Lexique des déficiences motrices
I - Les différentes catégories de déficiences motrices :

La déficience motrice se traduit par une perte de la capacité du corps ou d'une partie du corps à se mouvoir. Les différentes déficiences motrices constituent un ensemble hétérogène que l'on peut classer en cinq catégories selon la nature de l'atteinte :

  • Les déficiences motrices d'origine cérébrale : 
    Ces déficiences sont dues à des lésions très précoces des structures du cerveau qui se traduisent par une infirmité motrice cérébrale (IMC) ou à des atteintes plus tardives, par traumatisme crânien, accidents vasculaires cérébraux ou tumeurs cérébrales.
    Les atteintes neurologiques, une fois établies, ne sont plus évolutives ; elles peuvent entraîner des perturbations du tonus musculaire, de la régulation automatique des mouvements et de leur commande volontaire. Muscles et squelette ne sont pas touchés, mais ils peuvent subir des déformations secondaires liées à la croissance.

  • Les déficiences motrices d'origine médullaire : 
    Les lésions médullaires, dues à un traumatisme ou à une maladie de la moelle épinière, provoquent des troubles de la conduction de l'influx nerveux moteur et sensitif. La paralysie des membres, définie comme l'impossibilité de mouvements volontaires, est d'autant plus importante que le niveau de l'atteinte de la moelle est élevé. 
    On distingue la tétraplégie (atteinte au niveau des membres supérieurs) et la paraplégie (atteinte en-dessous des membres supérieurs) ; des troubles sphinctériens et des troubles de la sensibilité sont caractéristiques de ces lésions. Le spina-bifida est à classer dans cette catégorie.

     

  • Les déficiences motrices d'origine neuromusculaire :
    On retrouve dans cette catégorie plusieurs dizaines de maladies pour la plupart d'origine génétique comme les dystrophies musculaires (myopathies) ou l'amyotrophie spinale infantile. Ce sont des maladies évolutives qui se caractérisent par une perte progressive de la force musculaire et qui entraînent des désordres divers : déformations orthopédiques, insuffisance respiratoire et parfois cardiaque, difficultés de déglutition et troubles digestifs.

  • Les déficiences motrices d'origine d'ostéo-articulaire : 
    On retrouve dans cette catégorie des déficiences motrices provoquées par une malformation (absence ou anomalie d'un membre), des lésions rhumatismales (ex. : polyarthrite rhumatoïde), des déviations de la colonne vertébrale (ex. : scoliose) ou d'une anomalie de la formation de l'os (ostéogenèse imparfaite). Certaines déficiences motrices d'origine ostéoarticulaire peuvent aussi être provoquées par un accident entraînant une amputation ou des hémorragies intra-articulaires chez les hémophiles.

     

  • Les déficiences motrices d'origine neurodégénératives :
    Ces déficiences apparaissent plutôt à l'âge adulte (la sclérose en plaques peut survenir dès la fin de l'adolescence). On retrouve dans cette catégorie : la sclérose en plaques, la sclérose latérale amyotrophique, la maladie de Parkinson.

II - Troubles associés aux déficiences motrices

Les difficultés d'apprentissage des enfants et adolescents atteints de déficiences motrices sont beaucoup plus liées aux troubles associés à la déficience qu'à l'incapacité physique proprement dite.
Les crises d'épilepsie sont plus fréquentes du fait de certaines lésions cérébrales qui induisent un seuil d'excitabilité nerveuse très abaissé.
Troubles neuropsychologiques : on peut les trouver en raison d'une lésion très précoce du cerveau (infirmité motrice cérébrale) ou à la suite d'un traumatisme crânien avec une perte des fonctions déjà installées ; ils ne sont jamais la manifestation d'une déficience intellectuelle. Ces difficultés peuvent être par exemple des troubles de la réalisation des gestes (dyspraxies), des troubles visuospatiaux, ou des troubles de la maîtrise du langage écrit ou oral.

Amyotrophie spinale infantile :
Maladie évolutive héréditaire, débutant dès l'enfance, provoquée par une atteinte dans la moelle épinière de la cellule nerveuse qui commande les muscles (le motoneurone). L'amyotrophie spinale infantile entraîne une paralysie progressive de tout le corps. Voir l'association Famille SMA France.

Ataxie de Friedreich :
Maladie neurologique héréditaire et évolutive, caractérisée par une destruction progressive de certaines cellules nerveuses allant du cervelet à la moelle épinière. La maladie apparaît à l'adolescence et se manifeste par des troubles de la marche et de l'équilibre, une incoordination des membres supérieurs et des difficultés d'élocution. Voir l'association AFAF

Dysmélie :
Absence "congénitale" d'un membre due à un défaut de développement survenu lors du stade embryonnaire ; on parle aussi d'agénésie du membre.

Huntington (maladie de)
Maladie dégénérative héréditaire du système nerveux central, d'évolution inexorable qui apparaît entre 30 et 45 ans. La maladie se manifeste par des mouvements involontaires, des troubles de l'équilibre, des difficultés de la marche, des troubles d'ordre comportemental avec altération des fonctions cognitives. Il existe un dépistage présymptomatique auprès des personnes à risques, volontaires, majeures et informées. Voir l'association France Huntington

Infirmité motrice cérébrale :
C'est un trouble moteur non évolutif du à une lésion sur le cerveau en maturation qui se manifeste par une paralysie et une impossibilité à commander et contrôler les mouvements volontaires. Dans certains cas, il existe des troubles associés comme des crises d'épilepsie, des troubles des "praxies" c'est-à-dire de la capacité à penser un geste pour réaliser une action déterminée. Voir l'association FFAIMC.

Locked in syndrom :
Atteinte neurologique rare entraînant une tétraplégie complète et une incapacité de parler. L'état de conscience et les facultés intellectuelles restent intactes. Voir l'association ALIS.

 

Myopathies (ou dystrophies musculaires) :
Il existe de très nombreuses formes de maladies neuromusculaires (ou dystrophies musculaires ou myopathies) ; la plupart sont d'origine génétique. La myopathie de Duchenne (transmise par la mère, elle n'atteint que les garçons) est la forme la plus fréquente et se caractérise par un affaiblissement des muscles des membres et du tronc apparaissant dans la petite enfance. La généralisation progressive de l'atteinte musculaire entraîne la perte de la marche vers l'adolescence ; l'atteinte des muscles respiratoires et du muscle cardiaque provoque une insuffisance respiratoire et cardiaque qui s'aggrave progressivement. Il n'existe actuellement aucun moyen de ralentir l'évolution de la maladie mais l'espérance de vie des personnes atteintes a considérablement augmenté grâce à une prise en charge précoce, permanente et personnalisée qui limite les conséquences vitales et fonctionnelles de ces maladies. Voir l'association AFM.

Ostéogénèse imparfaite
Maladie génétique qui se caractérise par une grande fragilité osseuse ayant pour conséquence la survenue de fractures multiples spontanées pour des traumatismes minimes. Cette maladie est aussi appelée "maladie des os de verre", maladie de Porak et Durante ou de Lobstein. Voir l'association AOI.

Paralysie obstétricale du plexus brachial :
Paralysie plus ou moins importante du bras ou de la main causée à la naissance au moment de l'accouchement par une lésion des nerfs situés à la racine du bras (constituant le plexus brachial) ; elle touche un nouveau-né sur 2 000. Voir l'association A-BRAS.

Paraplégie/ tétraplégie :
Lésion de la moëlle épinière provoquée par un accident de la circulation, un accident de sport, une tumeur¿ Les séquelles, paraplégie (paralysie des seuls membres inférieurs) ou tétraplégie (paralysie des membres inférieurs et supérieurs) dépendent du niveau de la colonne vertébrale qui a été atteint. Aux troubles moteurs s'ajoutent des troubles sensitifs, sphinctériens et génito-sexuels. Si la lésion est située en haut de la colonne vertébrale, une paralysie des muscles respiratoires peut provoquer une insuffisance respiratoire. Voir l'association APF.

Parkinson (maladie de) :
Maladie neurologique liée à la perte des cellules qui libèrent la dopamine, un neurotransmetteur impliqué dans le contrôle des mouvements. La maladie de Parkinson se caractérise par une association de trois signes : tremblement de repos, akinésie (lenteur et pauvreté des mouvements) et rigidité musculaire. Cette maladie atteint environ 1 % des personnes de 65 ans et plus. Voir l'association France Parkinson.

Polyarthrite rhumatoïde :
Rhumatisme inflammatoire chronique évolutif qui affecte plusieurs articulations. La maladie apparaît après 40 ans et touche plutôt les femmes. Voir l'association ANDAR.

Poliomyélite : 
Maladie infectieuse virale qui a causé des épidémies très importantes jusque vers les années cinquante en provoquant chez les enfants une paralysie plus ou moins étendue sans autres troubles associés ; grâce à la vaccination, la maladie a pratiquement disparu dans les pays industrialisés. Voir l'association Polio France.

 

Sclérose en plaques :
Formation de lésions inflammatoires disséminées dans le système nerveux central provoquant la destruction progressive de la myéline (substance blanche qui isole les fibres nerveuses) qui joue un rôle important dans la vitesse de l'influx nerveux. Du nombre et de la fréquence d'apparition des lésions dépendent la gravité de la maladie. La sclérose en plaques apparaît à l'âge du jeune adulte et le diagnostic est toujours difficile à établir.
L'évolution est très variable d'un individu à l'autre, elle se fait soit par poussées avec ou sans séquelles ; soit par évolution progressive. Les déficiences permanentes sont des troubles moteurs, urinaires, visuels et de l'équilibre avec une extrême fatigabilité.
Voir l'association AFSEP.

Sclérose latérale amyotrophique :
Maladie neurologique dégénérative qui touche les voies motrices de la moelle épinière entraîne un déficit moteur sans troubles associés. On l'appelle aussi maladie du motoneurone ou maladie de Charcot. Voir l'association ARSLA.

Spina-bifida :
Forme particulière de paraplégie qui apparaît dès la naissance et est due à une malformation des vertèbres lombaires. À la paralysie des membres inférieurs sont associés des troubles sensitifs et sphinctériens. Voir l'association ASBH

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